Longfibrose: hoe vroeger opgespoord, hoe beter de vooruitzichten

Kortademigheid bij inspanning, een droge hoest, sneller vermoeid zijn: zeker op wat latere leeftijd doen die klachten zelden een alarmbelletje rinkelen. Vooraleer patiënten bij Xavier Van Meerbeeck terechtkomen, is er vaak gedacht aan astma, een hardnekkige griep of een andere oorzaak. Zo gaat er belangrijke tijd verloren: immers hoe vroeger de diagnose, hoe beter de prognose. Xavier Van Meerbeeck pleit daarom voor meer bewustmaking. 

‘Longfibrose is een verzamelnaam voor zo’n tweehonderd ziekten waarbij littekenweefsel in de longen ontstaat’, legt hij uit. ‘Patiënten hebben vooral last van kortademigheid bij inspanning en een droge hoest. Bij sommigen is de ziekte stabiel, bij anderen helaas niet: zij gaan achteruit en kunnen minder en minder fysieke activiteiten aan. We kunnen de ziekte helaas niet genezen, alleen maar afremmen met medicatie. Ook kinesitherapie is belangrijk om patiënten zo lang mogelijk fit te houden.’ De meeste patiënten zijn al wat ouder, al treffen sommige vormen ook veertigers.

Bij de meerderheid van de patiënten kunnen artsen de vinger leggen op de oorzaak. Drie op de tien krijgt de ziekte als gevolg van een auto-immuunziekte zoals reuma. Bij anderen gaat het om contact met stoffen in de lucht – denk maar aan de mijnwerkerslong – of een zeldzame nevenwerking van medicatie. Van Meerbeeck: ‘Ook een allergie kan longfibrose veroorzaken. De duivenmelkerslong bijvoorbeeld ontstaat door een allergie voor uitwerpselen van duiven. Maar ook schimmel of pluimen kunnen boosdoeners zijn.’ Toch wil hij geen ongerustheid creëren. Longfibrose is zeldzaam, de ziekte treft maar één op 5.000 à 10.000 mensen. De kansdat je ziek wordt van je duivenhok, is dus uiterst klein. Zo’n 40 procent lijdt aan idiopathische pulmonale fibrose (IPF). Bij hen is de oorzaak niet gekend. 

De prognose is afhankelijk van de precieze vorm, leeftijd en eventuele andere kwalen. In hebeste geval blijft de ziekte stabiel en kunnen patiënten er nog vele jaren mee leven. Maar dat is eerder uitzonderlijk. Aan de andere kant van het spectrum heb je IPF, met onbehandeld een levensverwachting van twee tot vijf jaar na de diagnose.

‘Met medicatie kunnen we het ziekteproces alleen vertragen, met zowat de helft’, vervolgt Van Meerbeeck. ‘Dat is een harde dobber voor onze patiënten: ze merken geen verbetering, maar hebben soms wel last van nevenwerkingen, zoals diarree of misselijkheid. Gelukkig is er dan meestal een alternatief. Hoe vroeger we met medicatie starten, hoe meer winst. Toch zijn we altijd voorzichtig: bij stabiele ziekte starten we geen medicatie op, bij tachtigplussers evenmin: bij hen wegen de nevenwerkingen immers zwaarder door dan de ziekte. Gelukkig zit er nieuwe medicatie in de pijplijn, met minder nevenwerkingen. Normaal komt die nog dit jaar op de markt.’ 

Bij relatief jonge patiënten is een longtransplantatie soms een optie. Van Meerbeeck: ‘Dat is een erg zware ingreep en daarom altijd een laatste redmiddel. Toch verwijzen we jonge patiënten al vroeg door voor een verkennend gesprek, zodat ze indien nodig nog aan hun conditie kunnen werken.’

Naast levensverwachting is levenskwaliteit minstens zo belangrijk, beklemtoont Van Meerbeeck. ‘Sommige patiënten vermijden inspanning om geen klachten te hebben. Dat is begrijpelijk, maar werkt averechts. Kinesitherapie helpt om spierkracht en conditie te behouden. Ook ademhalingsoefeningen en leren omgaan met stress kunnen de symptomen verlichten.’ 

Hij ziet elke dag de impact van de ziekte. Veel patiënten raken geïsoleerd en de omgeving reageert niet altijd begripvol. Bij velen zie je immers niet dat ze ziek zijn. Regelmatig verwijst hij patiënten door naar de psycholoog. ‘Ik zeg vaak: de ziekte heb je niet in de hand, de manier waarop je ermee omgaat wel. Wie gezond leeft en actief blijft, heeft een betere prognose. We kunnen de longfibrose niet wegnemen, maar doen er alles aan om mensen zo lang mogelijk zo goed mogelijk te houden.’